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特邀通讯作者王鹏高教授分享病例后续
整理：Pediatrician-GDM
近日，河南省儿童医院（郑州大学附属儿童医院）胸心外科的王鹏高教授作为通讯作者在医学顶刊JAMA杂志上发表了病例报道“A Child With Large Pulmonary and Liver Cysts”，“医学界”对此进行了采访，王鹏高教授重点就儿童囊型包虫病引起肺囊肿及肝囊肿的诊断和治疗进行了精彩的分享，让我们一起来学习吧！
因“发热伴咳嗽7天，发现肿物3天”入院
患儿男，7岁，因“发热伴咳嗽7天，发现肿物3天”入院，发热以中高热为主，热峰40.2℃，伴咳嗽、嗜睡，予以口服“头孢呋辛”抗感染3天症状无缓解。患儿家住农村，与狗、牛和羊有密切接触。入院查体：血压93/60mmHg，心率100次/分，呼吸26次/分，氧饱和度94%，右肺呼吸音消失，腹软无压痛，肝脾无肿大。
辅助检查：白细胞计数为8000/uL，嗜酸性粒细胞占25.8%（参考范围0%-9%），CRP、PPD、干扰素-γ释放试验、结核核酸扩增试验、抗酸杆菌涂片镜检、HIV抗体检测均正常。胸腹部CT扫描显示：右肺上叶可见1个大小为10×9×5cm囊肿伴破裂，压迫右主支气管，以及3个肝囊肿。
以下图1、2、3为王鹏高教授补充的影像学资料，可以清楚地看到术前肺囊肿和肝囊肿的情况。
图1为术前胸部CT扫描纵切面，图2、图3为术前腹部CT扫描横切面
针对上述资料，JAMA杂志出了一个小小的测试题：接下来应该做什么？我们将在文末揭晓答案。
A. 检查粪便中的细粒棘球绦虫卵
B. 进行IgE抗体的血清学检测
C. 肺活检
D. 肝脏活检
简单补充一点：棘球蚴病又称包虫病，是人体感染棘球绦虫的幼虫所引起的疾病，全球寄生人体的棘球绦虫幼虫共有4种，我国流行的有两种：细粒棘球绦虫幼虫引起细粒棘球蚴病（囊型包虫病）和多房棘球绦虫引起的多房棘球蚴病（泡型包虫病）。本病例感染的寄生虫为细粒棘球蚴病。
怀疑包虫病，治疗：先切肺、后切肝
王鹏高教授和我们分享了诊治过程：
“该病例经过我院呼吸科、普外科、胸心外科等多学科会诊，结合临床表现、影像学资料以及一些常规检查，特别是嗜酸性粒细胞增多等，我们考虑是寄生虫病。通过查阅大量文献，我们觉得包虫病的可能性最大，而且是多器官的包虫病。
我们在9月2日（2022年）对患儿进行了第一次手术，术中可见肺囊肿比较大，右肺上叶几乎没有功能，于是进行了右肺上叶全切术（图4、图5为术中照片）。切下的大体标本是一个典型的包虫囊改变，包括一个内囊呈乳白色透明的囊状结构，一个外囊是比较厚的纤维组织。术中可见囊肿已经破裂，这是该病的一个并发症，也是导致患儿发热并促使他就医的病理过程。术后大体标本送病理活检，苏木精和伊红染色可见大量的坏死和钙化（图6、图7所示）。
整个手术非常顺利，今年二月份，即第一次术后五个月进行了第二次手术，针对肝脏的多发囊肿进行内外囊切除术。现在已经是第二次术后五个月，患儿在我院复查的胸部CT、腹部B超，还有包虫病的抗体检测均恢复良好（图8、图9、图10为第二次术后五个月复查结果），生长发育、食欲、活动都不受影响。”
图4、图5为第一次手术右肺上叶全切术术中照片
图6（放大倍数：10x）、图7（放大倍数：20x）为第一次手术大体标本的病理结果
图8为术后胸部CT扫描纵切面，图9、图10为术后腹部CT扫描横切面
囊型包虫病的流行现状如何？
采访中，王鹏高教授介绍道： “囊型包虫病在我国主要分布在西北、西南，尤其是青海、内蒙、四川和西藏，我国感染率报道较低的地区仅3.1%，较高可达31.5%，青藏高原患病率在5%-10%，而中原地区，尤其是河南，还有包括我们附近的安徽、河北、湖南和湖北这些地方一般都是散发病例。 所以我们术前查阅了大量文献，因为这个发病率确实太低了，可能这是近20年外科领域发现的肺和肝脏多脏器感染囊型包虫病的首个病例。 ”
如何早期识别囊型包虫病？
“囊型包虫病的诊断是基于病史、影像学、血清学和组织学资料，典型的影像学表现为胸片或CT上的肺囊肿，腹部超声或CT上的肝囊肿。但是对于一个非流行地区、非疫区来说，首先考虑到这个诊断是比较困难的。
在诊断这个病的过程中，我们的体会是，首先要考虑它是否来自于疫区或者是高发地区。包虫病在早期进展比较慢，所以说一般不会产生特别典型的症状，容易漏诊和误诊。
我们病例报道中这个患儿是出现并发症，即内囊破裂导致棘球蚴在体内扩散，引起发热后到医院完善检查才发现的，实际上囊肿已经存在很久了。小囊肿在影像学表现可能就是一个鹌鹑蛋大小或者鸡蛋大小的单发囊肿，可能在体检过程中才会发现，不会一开始就诊断这个疾病，所以这个病的漏诊率还是比较高的。”王鹏高教授分享道。
囊型包虫病并发症有哪些？
发表在JAMA杂志的文章中写到：
“大约70%囊型包虫病的成人有肝囊肿，约10%-30%有肺囊肿，而在儿童中，肺囊肿是囊型包虫病最常见的表现，透明性囊肿很少发生在大脑、脾脏、肾脏、胰腺和心脏，囊型包虫病的并发症主要有对邻近器官的压迫、囊肿破裂、重复感染和对棘球蚴的免疫反应，包括荨麻疹、血管性水肿，很少发生过敏反应。
成人肝囊肿通常生长缓慢，但囊肿在肺部和儿童中生长速度较快，肺囊肿典型直径大小为1-20cm，大于10cm称为巨大囊肿。成人肺囊肿患者通常无症状，而复杂囊肿（发生破裂或感染）患者会出现咳嗽、呼吸困难、胸痛、咯血和发烧等表现。”
“所以囊型包虫病的并发症主要来自于压迫症状和囊肿破裂所导致的一系列炎症反应，甚至可以导致过敏性休克。”王鹏高教授在采访中总结道。
囊型包虫病的手术方式如何选择呢？
王鹏高教授分享道：“我们会从以下三方面去考虑采取不同的手术方式：作为一名胸心外科医生，首先我会更关注疾病对肺功能的损害，第二评估其他脏器是否受累，第三有没有严重的全身症状。
比如说是单发囊肿、位置比较表浅、发现处于早期，可以采用内囊摘除术，该术式不需要对患者肺部进行大的切除，对肺功能损伤很小，术后1-2年复查可能就是一个瘢痕组织，对患者肺功能保护更好。
如果发展到中部大小，可以选择内囊摘除加外囊次全切术，也可以尽量的保护肺组织。像本病例的囊肿比较大，右上肺组织基本只剩约1/10，右上肺的肺组织功能基本上完全丧失了，所以选择了右上肺叶全切术。”
文章中还提到：“对于不能进行手术的肝囊肿、多器官囊肿或孤立的中小囊肿，可以考虑使用或治疗，抗蠕虫治疗作为手术或介入手术的辅助手段，降低了棘球蚴病传播和复发的风险。
本病例中患儿在右上肺叶全切术前1周开始口服阿苯达唑（15mg/kg/d 分2次服用）直到术后5个月，在第二次手术切除3个肝囊肿后继续口服阿苯达唑3个月，术后复查恢复良好。”
最后我们揭晓JAMA杂志上问题的答案：
选B，寄生虫相应的IgE抗体具有特异性诊断价值。
C和D有继发感染和扩散的风险，并且可能因囊液溢出引起过敏反应。
A错误，细粒棘球蚴病患者不能从粪便中排泄细粒棘球绦虫卵。
专家简介
王鹏高教授
中共党员，医学硕士，主任医师，河南省儿童医院胸心外科主任。河南省医学会心脏大血管外科学分会委员、中国医师协会儿童重症分会心血管委员会委员、河南省医学会外科学分会儿童微创外科学组委员、河南省预防医学会小儿先天性心脏病专业委员会委员等。
专业特长：18岁以下先天性心脏病的外科治疗，如：法洛氏四联症、房室间隔缺损、主动脉弓断离、完全性肺静脉异位引流等以及各种胸部疾患。主要成果：省市科研2项；发表SCI文章 2篇、中华医学会系列文章5篇、专业论文30余篇，出版专著2部。
责任编辑： 向宇
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